ในรายละเอียด

Megacolon แต่กำเนิด (โรค Hirschsprung)

Megacolon แต่กำเนิด (โรค Hirschsprung)

megacolon แต่กำเนิดเป็นความผิดปกติ แต่กำเนิดที่โดดเด่นด้วยการขาดของเซลล์ปมประสาทในลำไส้ใหญ่ซึ่งโดยปกติจะผลักดันเรื่องอุจจาระไปทางทวารหนัก
หรือที่เรียกว่าโรค Hirschsprung หรือ Angolan Megacolon อาการนี้มีอยู่ในทารกแรกเกิดหนึ่งใน 5,000 คน โรคนี้พบได้บ่อยในเด็กผู้ชายมากกว่าเด็กผู้หญิง
ความผิดปกติ แต่กำเนิดเป็นเรื่องธรรมดาร่วมกับโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดหรือกลุ่มอาการดาวน์

สาเหตุ

สาเหตุที่นำไปสู่การพัฒนาที่ไม่สมบูรณ์ของเนื้อเยื่อของลำไส้ใหญ่ไม่เป็นที่รู้จัก อย่างไรก็ตามการวิจัยในสาขาได้แสดงให้เห็นว่าอุบัติการณ์ของความผิดปกติ แต่กำเนิดนี้จะสูงกว่าในเด็กทารกที่ครอบครัวมีกรณี
Agangliosis ที่มีผลต่อลำไส้ใหญ่มักจะเริ่มต้นจากทวารหนักและสามารถส่งผลกระทบต่อลำไส้ใหญ่ส่วนสั้นหรือยาว ด้วยการขาดของเส้นประสาท plexuses (mymeric - Auerbach's และ submucosal - Meissner's), การขาดงานของ peristalsis เป็นที่สังเกต, การเคลื่อนไหวที่รับผิดชอบต่อความก้าวหน้าของอาหารตกค้างในลำไส้ใหญ่

อาการ

megacolon แต่กำเนิดมักจะพบว่าไม่นานหลังคลอดถูกประจักษ์โดยอาการหลายอย่าง:

  • กรณีที่ไม่มีการกำจัด meconium (อุจจาระแรกหลังคลอด);
  • ไม่มีเก้าอี้ปกติในวันแรกหลังคลอด;
  • ท้องอืด;
  • การกำจัดก๊าซ;
  • ท้องเสียเป็นน้ำ;
  • อาเจียนบางครั้งสีเขียวหรือสีน้ำตาล
  • การปฏิเสธอาหาร

โรคของ Hirschsprung สามารถประจักษ์เองภายหลังถูกระบุโดยอาการรุนแรงน้อยลง:

  • ท้องผูก;
  • ความยากลำบากในการเพิ่มน้ำหนัก;
  • อาเจียน
  • ก๊าซ
  • ท้องอืด

megacolon แต่กำเนิดมีผลต่อความสามารถของร่างกายในการดูดซับสารอาหารดังนั้นจึงอาจชะลอการเจริญเติบโตและพัฒนาการของเด็กที่ได้รับผลกระทบ เด็กที่ได้รับผลกระทบจากโรคนี้สามารถเป็นโรคโลหิตจางได้ง่าย

ภาพถ่าย: bonjourbaby.com.au

ภาวะแทรกซ้อน

หากโรคไม่ได้รับการวินิจฉัยและทารกไม่ได้รับการรักษาที่จำเป็นก็สามารถพัฒนาภาวะแทรกซ้อนบางอย่างที่อาจเป็นอันตรายต่อชีวิตของเขา:

  • การอักเสบของลำไส้เล็กและลำไส้ใหญ่ enterocolitis ที่เกี่ยวข้องกับ megacolon พิการ แต่กำเนิดนั้น
  • การเจาะลำไส้ใหญ่และขับถ่ายออกทางช่องท้อง

enterocolitis หลังจากตั้งรกรากกับแบคทีเรียที่ทำให้เกิดโรค แต่ยังทะลุลำไส้ใหญ่ต้องรักษาพยาบาลฉุกเฉิน
หากปล่อยทิ้งไว้ไม่ถูกรักษาโรคของ Hirschsprung เป็นอันตรายถึงชีวิตใน 80% ของกรณี

โรคที่เกี่ยวข้อง

megacolon แต่กำเนิดมักจะพบพร้อมกับเงื่อนไขอื่น ๆ การวินิจฉัยหลังคลอด:

  • กลุ่มอาการดาวน์
  • ดาวน์ซินโดรม - Waarddenburg ชาห์;
  • ดาวน์ซินโดร neurocrystopathy;
  • Goldberg-Shprintz ซินโดรม;
  • ดาวน์ซินโดรม Temenite;
  • piebaldism;
  • ดาวน์ซินโดร hypoventation พิการ แต่กำเนิด;
  • พิมพ์ครั้งที่สองหลายเนื้องอกต่อมไร้ท่อ

การรักษา

เมื่อแพทย์สงสัยว่าเป็นโรคของ Hirschsprung การวินิจฉัยจะได้รับการยืนยันโดยการตรวจชิ้นเนื้อทางทวารหนักสวนระงับแบเรียมและเอ็กซ์เรย์ท้อง Manometry การแทรกและบวมของบอลลูนในทวารหนักส่วนใหญ่จะใช้ในการวินิจฉัยเด็กโตเนื่องจากไม่ใช่วิธีการที่เชื่อถือได้สำหรับการวินิจฉัยทารก ผู้ป่วยส่วนใหญ่ต้องการการรักษาด้วยการผ่าตัด แต่การกู้คืนจะไม่เกิดขึ้นภายหลัง
หากลำไส้ใหญ่ขนาดใหญ่ได้รับผลกระทบเพียงระยะสั้นการผ่าตัดรักษาจะรวมถึง myomectomy ทางทวารหนัก หากปัญหายืดออกไปลำไส้ส่วนที่ยาวขึ้นจะถูกกำจัดโดยการผ่าตัดผ่านกล้องด้วยทางทวารหนัก หลังจากการผ่าตัดการฉีดด้วย botulinum toxin ชนิด A ก็ถูกใช้เพื่อควบคุมลำไส้ pristaltic ในหลายกรณีจำเป็นต้องทำการผ่าตัดสองครั้งคือ colostomy (ชำแหละลำไส้ที่ได้รับผลกระทบ) ตามด้วยทวารหนักลำไส้ที่มีสุขภาพดี
หลังการผ่าตัดอาการต่าง ๆ เช่นไข้หรือปวดท้องอาจเกิดขึ้นได้ตามเวลาที่แพทย์แนะนำ หลังการผ่าตัดอาจมีอาการแทรกซ้อนเช่นท้องเสียหรือท้องผูกซึ่งต้องไปพบแพทย์เพื่อรับการรักษา
หากไม่ได้รับการวินิจฉัย แต่เนิ่นๆและทารกกำลังป่วยเป็นพิษจาก enterocolitis ยาปฏิชีวนะที่มีการกระทำที่หลากหลาย

แท็กความผิดปกติ แต่กำเนิด


วีดีโอ: โรคสำไสใหญโปงพองตงแตกำเนด : พบหมอรามา ชวง Big Story 4 25 (ตุลาคม 2021).